【esc2015-指南:肺动脉高压诊疗】肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension, PAH）是一种严重的心血管疾病，其特征是肺动脉压力持续升高，导致右心功能受损，最终可能引发右心衰竭。随着对PAH病理机制研究的深入，临床诊疗策略也在不断更新。在2015年欧洲心脏病学会（ESC）发布的指南中，针对PAH的诊断、分类、评估和治疗提供了系统性的指导，为临床医生提供了重要的参考依据。

一、肺动脉高压的定义与分类

根据ESC 2015指南，肺动脉高压被定义为静息状态下平均肺动脉压（mPAP）≥25 mmHg。该指南沿用了世界卫生组织（WHO）的分类体系，将PAH分为五大类：

1. 特发性PAH（IPAH）

2. 遗传性PAH（HPAH）

3. 药物或毒素相关性PAH

4. 与结缔组织病相关的PAH

5. 先天性心脏病相关性PAH

此外，还包括其他罕见类型如肺静脉闭塞性疾病和肺毛细血管瘤等。

二、诊断流程与评估方法

早期诊断对于改善患者预后至关重要。指南强调了多学科协作的重要性，并提出了系统的评估流程：

- 初步筛查：通过病史、体格检查、心电图和胸部X线片进行初步判断。

- 超声心动图：作为首选的无创检查手段，用于评估右心功能和肺动脉压力。

- 右心导管检查：是确诊PAH的“金标准”，可准确测量肺动脉压力及血流动力学参数。

- 实验室检查：包括BNP/NT-proBNP、肝功能、甲状腺功能等，有助于排除其他病因。

三、治疗策略

ESC 2015指南对PAH的治疗提出了明确的分层策略，强调个体化治疗原则：

1. 基础治疗：

- 氧疗适用于低氧血症患者。

- 抗凝治疗适用于部分患者，需根据具体情况权衡利弊。

- 利尿剂用于缓解右心负荷过重。

2. 靶向治疗：

- 根据患者病情选择不同的药物类别，如内皮素受体拮抗剂（ERA）、磷酸二酯酶-5抑制剂（PDE-5i）、前列环素类药物等。

- 药物联合使用可提高疗效，但需密切监测不良反应。

3. 介入与手术治疗：

- 对于特定患者，如慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH），可考虑肺动脉内膜剥脱术（PEA）。

- 在某些情况下，肺移植可能是唯一有效的治疗手段。

四、随访与长期管理

指南指出，PAH患者需要定期随访，评估病情变化并调整治疗方案。建议每3-6个月进行一次全面评估，包括症状、运动能力、超声心动图及血液指标等。同时，心理支持和社会资源的整合也是长期管理的重要组成部分。

五、未来发展方向

尽管2015版指南已为PAH的诊疗提供了重要指导，但该领域仍在不断发展。未来的研究方向包括新型靶向药物的开发、生物标志物的探索以及更精准的个体化治疗策略。

总之，ESC 2015指南为肺动脉高压的诊断与治疗提供了科学、系统的框架，帮助临床医生更好地识别、评估和管理这一复杂疾病。随着医学技术的进步，未来有望进一步提升患者的生存率和生活质量。